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腹膜间皮细胞瘤

『疾病概述:』
  
间皮细胞瘤与接触石棉粉尘有一定关系。石棉细丝一般先进入呼吸道,然后通过横膈或经血流进入腹腔。由于含铁蛋白的沉积而形成金黄色或棕红色、长短不等和粗细不一的结节状或弯曲小体,称石棉小体。但也有报道,腹膜间皮细胞瘤内未发现石棉小体。而禽类白细胞增生病毒注入实验动物腹腔可诱发间皮细胞瘤。也有人认为可能与家族因素有关。故间皮细胞瘤的发生存在着多方面的因素。
  
『病理说明:』
  
间皮细胞有双向分化能力:可向上皮细胞方向分化,形成索条、乳头或腺腔,并分泌粘液;也可向纤维母细胞方向分化,产生网状纤维、胶原纤维而成为纤维细胞。在形成肿瘤时,可根据肿瘤中绝大部分细胞的形态分为上皮型、纤维型和混合型三类。根据细胞的形态、有无异形性和巨瘤细胞,以及核分裂相的多少,可分为良性的间皮瘤和恶性的间皮肉瘤。根据病变范围,又可分为局限性和弥漫性两类。
  
『治疗说明:』
  
可剖腹探查。局限性腹膜间皮细胞瘤表现为单个肿块,质坚,边界清楚,一般有包膜,常有囊性变,囊内含暗红色液或粘液。常累及胃、肠、脾、胰等脏器,侵入不同深度,故应将受累脏器一并切除。弥漫性腹膜间皮细胞瘤为浆膜面上散在的大小不一的肿块,边界不清,广基或有长短不一的蒂,色暗红或灰白,质软或脆,触之易脱落。发生在大网膜上者常使网膜增厚、缩短,呈一结节状团块。文献上无此型肿瘤治愈报告,不论细胞形态为良性或恶性,术后全部死亡,且绝大多数在术后1年以内。故处理上仅做姑息性切除或摘除即可。即使局限性腹膜间皮细胞瘤,组织形态为良性者,绝大多数的生物学行为仍属恶性,病人迅速死亡,故本病预后甚劣。

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